krónikus myeloid leukémia kezelésére (pdqто): kezelés [] – általános tájékoztatás krónikus mieloid leukémia (CML)

Megbetegedések és halálozások

Bemutató keres rák előtt egy személy a tünetek. Ez segíthet megtalálni a rák korai szakaszában. Ha a kóros szövet vagy rák található korai, lehet, hogy könnyebb kezelni. Mire a tünetek megjelennek, rák elkezdtek terjedni; A tudósok megpróbálják jobban megértjük, hogy az emberek nagyobb valószínűséggel kap a rák bizonyos típusai. Azt is vizsgálja a dolgokat teszünk, és a dolgok körülöttünk, hogy ha rákot okozhat. Ez az információ segít az orvosok azt javasolják, akik szűrni kell …

CML egyike egy csoportja betegségek nevezett mieloproliferatív rendellenességek. Egyéb kapcsolódó szervezetek között a következő

(Lásd a PDQ összefoglaló krónikus mieloproliferatív daganatok kezelése további információkért.)

Molekuláris Biológiai és Citogenetika CML

CML egy klonális rendellenesség, amely általában könnyen diagnosztizálják, mert a leukémiás sejtek több mint 95% -ánál van egy jellegzetes citogenetikai rendellenesség, a Philadelphia-kromoszóma (Ph 1). [2, 3] a Ph1 ered reciprok transzlokáció között a hosszú karok a kromoszómák a 9. és a 22. és kimutatható az összes vérképző prekurzor. [4] Ez a transzlokáció eredmények átadása az Abelson (ABL) 9. kromoszómán onkogén olyan területre kromoszóma 22 úgynevezett töréspont klaszter régió (BCR). [4] Ez viszont azt eredményezi, hogy egy fuzionált bcr / abl-gén és a termelés az abnormális tirozin-kináz fehérje, amely hatására a rendezetlen vérképződés talált CML-ben. Továbbá, ezek a molekuláris technikák már fel lehet használni, hogy kiegészítse citogenetikai vizsgálatok jelenlétének kimutatására a; 22 transzlokáció betegeknél, akiknek nincs látható Ph 1 (Ph 1-negatív).

Prognózis és a túlélés

Ph 1-negatív CML egy rosszul definiált entitás, amely kevésbé jól megkülönböztethető más mieloproliferatív szindrómák. Betegek Ph 1-negatív CML általában gyengébb a kezelésre adott válasz és rövidebb túlélésre, mint Ph 1-pozitív betegek. [5] Ph 1-negatív betegeknél, akiknél a BCR / ABL génátrendezõdés kimutatható Southern blot analízis azonban meg prognózisokat egyenértékű Ph1- pozitív betegek. [6, 7]

Diagnózis

Egy kis részhalmaza betegek BCR / ABL kimutatható csak reverz transzkriptáz-polimeráz láncreakció (RT-PCR), amely a legérzékenyebb technika jelenleg elérhető. Betegek RT-PCR bizonyíték a BCR / ABL fúziós gén tűnik klinikailag és prognosztikai azonos betegeknek klasszikus Ph; Azonban a betegek, akik a bcr / abl-negatív RT-PCR-rel van egy klinikai lefolyása jobban összeegyeztethető krónikus myelomonocytás leukémia, amely egy külön klinikai entitás kapcsolódó mielodiszpláziás szindróma. [6, 8, 9] fluoreszcens in situ hibridizációval a BCR / ABL transzlokáció is el lehet végezni a csontvelő aspirátum vagy a perifériás vér betegek CML-ben. [10]